肝细胞上皮细胞病是一种罕见的非歇汉斯组织细胞增生症,其特征是慢性多人体器官组织细胞灌注。常见临床表现包括肩胛骨痛、尿崩症、突斑和黄斑瘤。25%–50% 患者炎症可限于自主神经系统,可是轴内或轴外。已对,泰国金边国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等刊登了一篇关于肝细胞上皮细胞病的病例另据,刊登在月所一期的 Neurology 周刊。
患者男性,34 岁,癫痫听觉急剧下降伴视物重影、头痛、间歇性发热和体重明显急剧下降 7 月。体格检查俾铰听觉急剧下降,斑球外突,连续性斑肌麻痹。具体方法抽血可见硬脑膜加强,斑球后和多个人体器官包括肾脏和腹主动脉软组织灌注,铰股肩胛骨头混合肩胛骨薄片和溶肩胛骨性炎症(如下三幅)。
斑球后炎症的病症活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合肝细胞上皮细胞病的诊断。给与用药甲强翼龙,后续给与治疗。遗憾的是 4 个月后,患者在睡眠中有异原因死亡,未行尸检。
三幅. 具体方法表现
三幅 A:斑球后软组织灌注(如箭头所俾);三幅 B:头颅 MRI 结果显俾硬脑膜强化(如箭头所俾);三幅 C:胸部 CT 结果显俾灌注组织包裹铰肾和动脉;三幅 D:Pelvic CT 结果显俾股肩胛骨头混合性溶肩胛骨(如三角箭头所俾)和肩胛骨薄片结核(如箭头所俾)。
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编辑: 李娜相关新闻
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