IJLH：定量分析幼小1型冯•威利斯布兰德病患者的去氨加压素(DDAVP)反应

2021-12-06 01:33:14 来源:

1型胃炎遗传性(VWD)症状血液中都的胃炎遗传性突变(VWF)会出现明显减少。去氨加压素(DDAVP)常用于提高这些症状的VWF血液高度。然而，并不是所有的1型VWD症状都对DDAVP治疗有缺点。本研究课题试图比较DDAVP给药后相同时间点的VIII突变、VWF蛋白质(VWF蛋白质:Ag)、VWF ristocetin镁(VWF:RCo)和纤维蛋白原高度。

研究课题人员回顾性则有统性是由一个机构对89名1型胃炎遗传性症状不能接受单剂量静脉DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给药告一段落后30、60、90和120分钟分别测定突变VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原高度。

研究课题发现，相比之下各自的基线值(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU /dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟时间点中都等高度的突变，VWF: Ag)和VWF上百明显升高(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者出现应答反应，但有三名受试者在任何时间点都没有应答。

研究课题表明，测定突变VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的高度，且比较好在DDAVP输注后60分钟，足以在DDAVP试验中都推定症状为应答者。减少测时间点的数量将急剧节约症状及其简而言之的开销和时间。

原始出处：

Achuta K. Guddati,Rachel P. Rosovsky ,Quantitative ysis of desmopressin (DDAVP) response in patients with type 1 von Willebrand disease

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