一般视为，是从于肝脏皮脂腺嗜铬线粒体的神经子系统遗传基因普遍性物被称作嗜铬白血病（phaeochromocytoma，PCC），而是从于肝脏皮脂腺以外的嗜铬线粒体统被称作副神经子系统节白血病（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其是从的归为神经子系统遗传基因普遍性物，而根据系统和嗜铬普遍性的各不相同，PPGL可分别为两类，一类为与欲求子系统密切相合关、兼具欲求功用、嗜铬染阳普遍性者（分泌物神经递质类递质），另一类为与副欲求子系统联系密切、兼具副欲求功用、嗜铬染中普遍性者（不分泌物神经递质类递质）。 副神经子系统节白血病可是从于全都身多处，其中的，胸躯干嗜铬线粒体是从的副神经子系统节白血病，故常是神经递质分泌物DF，尾端部副神经子系统节白血病故常是从于胚胎神经子系统嵴组织的特别神经子系统化兼修神经，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经子系统副神经子系统节，故常是神经递质不分泌物DF，坐落于颈静脉接合处区的副神经子系统节白血病，又被称作颈静脉球瘤、化兼修神经瘤、静脉球瘤等。副神经子系统节白血病是一种鲜见病，手抄本引述PPGL肥胖率约为0.2%～0.6%，年发作率为2～5人/百万人，颈静脉接合处副神经子系统节白血病占尾端部的0.06%。各讫为表现原则上可发作，正因如此高峰发作期为30～50岁，没有突出的普遍性别差异。 PPGL兼具一定的普遍性病症，占35%～40%，普遍性病症患儿发作年轻，且多皮下，容易兼具静脉活普遍性神经递质类递质分泌物表现形式。此外，副神经子系统节白血病兼具一定的转移倾向，所称恶普遍性。兼具神经递质类递质分泌物系统的PPGL，在临床上展现为正因如此高心血管及其相合关癌症，如正因如此高心血管发作时“呕吐、胸痛、多汗”内中平，对临床诊断兼具重要涵义。无遗传基因普遍性物系统的副神经子系统节白血病故常诊断较难于，故常因其他因素发掘出，如颈静脉接合处区副神经子系统节白血病，患儿故常因显现听力下降、声音嘶哑等患病而发掘出。 PPGL的放射治疗众所周知手精放射治疗，众所周知是散发作灶，值得指出的是，PPGL的精前只能进讫充分的精前准备好，以避免神经递质分泌物DFPPGL营寨手精期显现心血管逐年不确定普遍性而危及患儿生命。此外，根据皮下的位置和大小，可以选项血栓放射治疗、前列腺癌或联合放射治疗。回顾普遍性数据分析北京天坛医院外科医生7病床收治的一例多发副神经子系统节白血病病例。病例收集经首都医科大兼修附属北京天坛医院秘书处审核并保护。 1.病例介绍 患儿男普遍性，19岁，主因“发掘出脑部并不一定普遍性恶性肿瘤9个月，声音嘶哑2月”门诊以颈静脉接合处区并不一定普遍性恶性肿瘤中风。患儿因9个月前因“肺癌”讫CT健康检查发掘出躯干间歇普遍性并不一定，给以PET健康检查同上全都身多发并不一定（躯干、颈静脉接合处区），当地医院讫躯干手精放射治疗，临床数据分析报告同上副神经子系统节白血病。中风患儿黄绿色瘦正因如此高体DF，神经子系统子系统查体同上声音嘶哑，吞咽及的水稍为有呛咳，余神经子系统子系统查体未见突出间歇普遍性，心血管及逆讫正故常。专科查体时正上方的躯干至会陈旧普遍性手精瘢痕。完善精前健康检查，包含躯干MRI及肝脏CT健康检查，显现异故常心血管及逆讫等，未及突出间歇普遍性。颈静脉接合处区皮下静脉造幽健康检查同上右侧颈静脉接合处区富静脉皮下（由此可知1H）。颈部MR及CT健康检查推测颈静脉接合处区并不一定（由此可知1A-D），给以正因如此末端入路摘除精，精中的全都摘除。精后患儿显现一过普遍性吞咽难于患病，给以鼻饲营养成分及对症放射治疗，患儿趋于稳定流程平稳，于精后1周趋于稳定自主食物，声音嘶哑患病大体同精前，主动及被动咳嗽反射光良好，心血管及逆讫平稳。精后MR推测摘除持续性不快（由此可知1E-G），随访三月，患儿KPS90分，声音嘶哑症状未缓解。 由此可知1 颈静脉接合处区副神经子系统节白血病A-C，MRI扫瞄正因如此高亮颈静脉接合处区并不一定，皮下（红色对角）坐落于右侧颈静脉接合处区，T2黄绿色正因如此高瞬时，可见静脉流空幽，增强扫瞄可见皮下增强突出；D，CT薄层扫瞄，可见右侧颈静脉接合处区扩大（黄色对角）；E-G；精后CT由此可知像，推测全都摘除；H，精前DSA造幽，可见富血供皮下（橙色对角）。 2.讨论 副神经子系统节白血病是一类鲜见的神经子系统遗传基因普遍性物，兼具普遍性病症和散发普遍性发作的表现形式。目前视为，可分别为两种类DF，一种为是从于嗜铬线粒体，兼具分泌物神经递质类递质系统，包含嗜铬白血病和部分分泌物DF副神经子系统节白血病；另外一种为化兼修神经线粒体是从，不分泌物神经递质类递质。临床上颈静脉接合处区副神经子系统节白血病多属于后者。全都身多发副神经子系统节白血病鲜见，故常是遗传基因普遍性或普遍性病症相合关。 目前视为，参与PPGL发生的主要遗传基因普遍性可分别为两大类，第一类为与假普遍性窒息瞬时通道相合关，包含PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因组的变异所致线粒体假普遍性窒息，从而出现异故常显现富静脉普遍性改变，包含静脉表皮生长因子及受体的上调等；第二类为涉及线粒体内瞬时表平通道间歇普遍性激活的遗传基因普遍性，如PI3K/AKT及mTOR瞬时表平通道等，参与的发生发展。这些致病遗传基因普遍性，往往产生各不相同的综合平，从而显现各不相同的临床展现亚DF，如VHL遗传基因普遍性可所致vonHippel-Lindau综合平，患儿显现全都身多发静脉母白血病、肾薄膜白血病及副神经子系统节白血病。 SDH（琥珀酸羟化酶）各不相同蛋白的变异在副神经子系统节白血病中的较故常见于，可黄绿色显普遍性遗传基因，其A、B、C、D、AF2蛋白变异分别所称副神经子系统节瘤5、4、3、1、2DF，其中的以SDHD变异最故常见于，三兄弟普遍性副神经子系统节白血病中的SDHD变异率可超越87.1%。副神经子系统节白血病的放射治疗众所周知手精放射治疗。然而，对于分泌物神经递质类递质的副神经子系统节白血病，营寨手精期风险较大，中的华医兼修会遗传基因普遍性物兼修会肝脏兼修组推荐除外尾端部PGL和分泌物多巴胺的PPGL，其余患儿精前施打α-受体阿司匹林花钱精前准备好，以操纵心血管，超越心血管操纵标准。而对于非分泌物神经递质类递质的副神经子系统节白血病，精前均需仔细注意到评估，众所周知是心血管显现异故常，持续普遍性漏诊。同时，由于本病兼具多发的表现形式，如有多发作灶，建议普遍性全都身CT健康检查。 比如说患儿经精前准备好证实无心血管间歇普遍性，且躯干手精早就证实为非神经递质分泌物DF副神经子系统节白血病，因此，可按照故常规散发尾端部副神经子系统节白血病精前准备好进讫，营寨手精期及精中的心血管等显现异故常证实患儿皮下属于非神经递质分泌物DF。散发的颈静脉接合处区副神经子系统节白血病，患儿故常复发于外科医生和耳鼻喉尾端外科，该病均只能与神经子系统鞘瘤或脑膜瘤等相合辨认，经MRI、颈部CT薄层扫瞄机骨窗及静脉造幽健康检查，可发掘出在T1WI为等瞬时或稍为正因如此高瞬时，内有点状、条索状低瞬时幽，T2WI为正因如此一般说来混杂瞬时，可见静脉流空物理现象，增强扫瞄推测显著增强，可黄绿色不微小增强。 CT扫瞄推测实质普遍性皮下，周营寨骨质可有挤压普遍性破坏。DSA健康检查可推测颈静脉接合处区突显现代染。比如说患儿颈静脉接合处区的CT扫瞄、DSA造幽原则上正因如此高亮为颈静脉接合处区副神经子系统节白血病，精前清楚了诊断，精后临床复发。该患儿精后显现一过普遍性吞咽难于、声音嘶哑同精前，选项后组路神经子系统损伤故常因，精后随访流程中的日益趋于稳定，精后复查MR同上摘除持续性不快，但仍均需长期随访注意到。本组手抄本引述51例颈静脉接合处副神经子系统节白血病，平原则上随访85.7月，患儿赢取良好的长期病因，且后组颅神经子系统系统能日益赢取代偿，患儿赢取良好的长期病因。然而，对于该患儿有否为三兄弟普遍性副神经子系统节白血病，其父母亲及姐的检查结果健康检查结果，包含颈部MR及躯干MRI健康检查、心血管显现异故常，原则上未发掘出间歇普遍性，选项比如说患儿为多发副神经子系统节白血病，建议进讫基因组显现异故常，以现代发掘出三兄弟普遍性遗传基因变异，现代放射治疗，减少及病症故常因的癌症。 副神经子系统节白血病恶变及转移鲜见，手抄本引述最低10%，见于SDHB遗传基因普遍性者，可讫PET全都身扫瞄。一般而言，患儿经手精摘除皮下，可赢取长期求生，众所周知是散发作例，非全都摘除者可以选项放射放射治疗，以赢取更佳的病因。总结：副神经子系统节白血病属于鲜见病症，根据有否分泌物神经递质类递质可分别为两类，本病均只能仔细注意到精前准备好，持续普遍性营寨手精期心血管间歇普遍性不确定普遍性。对于颈静脉接合处区副神经子系统节白血病，精前DSA造幽并能明了的血供及与周营寨静脉的联系。经合适的放射治疗，患儿病因更佳，但本病兼具遗传基因倾向，建议患儿积正因如此讫基因组乙型肝炎，现代发掘出皮下。 重构出处：王科,龚思宁,郝淑煜,建平,冯洁,张力伟,张俊廷,吴震.多发副神经子系统节白血病1例数据分析报告并手抄本期末考试[J].International神经子系统病兼修外科医生兼修杂志,2017,44(05):531-533.
